巨细胞动脉炎性巩膜炎诊疗指南

巨细胞动脉炎（GCA）性巩膜炎是一种罕见的、但严重的眼部并发症，通常与系统性血管炎相关。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断要点

• 临床表现：突发性视力丧失、头痛、头皮触痛、咀嚼肌间歇性运动障碍（颌跛行）、发热、体重下降等全身症状。

• 眼部表现：前部缺血性视神经病变（AION）、视网膜动脉阻塞、巩膜炎等。

• 实验室检查：血沉（ESR）和C-反应蛋白（CRP）显著升高。

• 影像学检查：颞动脉超声、MRI或PET-CT有助于发现血管炎症。

• 确诊：颞动脉活检是金标准，显示血管壁炎症和巨细胞浸润。

2. 治疗原则

• 糖皮质激素：立即开始高剂量泼尼松（40-60mg/天）以控制炎症，预防视力丧失。

• 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤或托珠单抗，用于减少激素用量和维持缓解。

• 生物制剂：IL-6抑制剂（如托珠单抗）对难治性病例有效。

• 支持治疗：补钙、维生素D及双膦酸盐预防骨质疏松。

3. 随访与监测

• 定期评估：监测ESR、CRP、症状缓解情况及激素副作用。

• 视力监测：定期眼科检查，及时发现和处理眼部并发症。

• 长期管理：逐步减量激素，维持治疗以防止复发。

4. 预后

早期诊断和治疗可显著改善预后，但部分患者可能遗留永久性视力损害。多学科协作（风湿科、眼科）对优化管理至关重要。