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布卡综合症的特点

发布时间:2025-07-14

布卡综合症(Budd-Chiari Syndrome)特点

布卡综合症是一种由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的肝后性门脉高压症。以下是其主要特点:

1. 病因多样

  • 原发性:血栓形成(常见于骨髓增生性疾病、抗磷脂抗体综合征等)。

  • 继发性:肿瘤压迫、外伤、感染、妊娠等。

2. 临床表现

  • 急性型:突发腹痛、肝大、腹水、黄疸,可能迅速进展至肝衰竭。

  • 慢性型:缓慢出现的腹水、肝脾肿大、食管静脉曲张(可能破裂出血)。

3. 诊断方法

  • 影像学检查:超声、CT或MRI显示肝静脉或下腔静脉阻塞。

  • 肝活检:显示肝小叶中央区充血、坏死。

  • 血液检查:可能发现凝血功能异常或骨髓增生性疾病的证据。

4. 治疗策略

  • 药物治疗:抗凝治疗(如华法林)用于血栓形成病例。

  • 介入治疗:血管成形术或支架置入术解除阻塞。

  • 手术治疗:门体分流术或肝移植(用于终末期肝病)。

5. 预后

预后取决于病因、阻塞程度及治疗时机。早期诊断和治疗可显著改善生存率。

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