幼年型皮肌炎的特点

幼年型皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis, JDM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年。以下是其主要特点：

1. 皮肤表现

• 特征性皮疹：包括眼睑周围的紫红色皮疹（"heliotrope rash"）和指关节、肘部、膝盖的Gottron丘疹。

• 皮肤钙化：部分患儿可能出现皮肤下钙质沉积，尤其是在手指、肘部和膝盖。

2. 肌肉症状

• 肌无力：对称性近端肌无力是最常见的症状，表现为爬楼梯、起立困难等。

• 肌肉疼痛：部分患儿可能伴有肌肉疼痛或压痛。

3. 其他系统受累

• 肺部：间质性肺病或呼吸肌无力可能导致呼吸困难。

• 胃肠道：吞咽困难、胃食管反流等。

• 心血管：心肌炎或心包炎罕见但严重。

4. 实验室检查

• 肌酶升高：如肌酸激酶（CK）、醛缩酶等。

• 自身抗体：部分患儿可能检测到抗核抗体（ANA）或抗合成酶抗体。

5. 诊断

诊断通常基于临床表现、肌酶水平、肌电图和肌肉活检结果。

6. 治疗

• 糖皮质激素：一线治疗药物，通常需要长期使用。

• 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环孢素等，用于减少激素用量或治疗耐药病例。

• 物理治疗：帮助维持肌肉功能和预防关节挛缩。

幼年型皮肌炎是一种慢性疾病，需要多学科团队（如风湿科、皮肤科、康复科等）共同管理。早期诊断和治疗可以显著改善预后。