幼年型类天疱疮的特点

幼年型类天疱疮是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，主要发生在儿童和青少年。以下是其主要特点：

1. 发病年龄

多见于儿童和青少年，尤其是10岁以下的儿童。

2. 临床表现

• 皮肤表现：皮肤上出现紧张性大疱，疱壁厚，不易破裂，疱液清亮。大疱周围常有红斑或正常皮肤。

• 分布：好发于四肢屈侧、腋窝、腹股沟等摩擦部位，也可泛发全身。

• 瘙痒：常伴有轻度至中度瘙痒。

3. 病理特点

• 组织病理：表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润。

• 免疫荧光：直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3线性沉积。

4. 鉴别诊断

需与寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病等相鉴别。

5. 治疗

• 局部治疗：外用糖皮质激素和抗生素软膏。

• 系统治疗：口服糖皮质激素是首选，严重者可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

• 预后：多数患者预后良好，但需长期随访以防复发。