幼年型粒-单核细胞白血病的常见类型
发布时间:2025-07-15
幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿童白血病,主要影响婴幼儿和年幼儿童。以下是其常见类型的概述:
1. 根据遗传学异常分类
PTPN11突变型:约占JMML病例的35%,与RAS信号通路异常激活相关。
NF1突变型:占约15%,常见于神经纤维瘤病1型患儿。
KRAS突变型:占约15%,同样涉及RAS信号通路。
NRAS突变型:较少见,占约5%。
CBL突变型:占约10-15%,部分患者可能伴随CBL综合征。
2. 临床亚型
典型JMML:符合WHO诊断标准,表现为粒单核细胞增殖、脾肿大等。
暂时性骨髓异常增殖症(TMD)样JMML:多见于Down综合征患儿,可能自发缓解或进展为JMML。
3. 预后相关分类
低危组(如CBL突变、部分NRAS突变):可能无需立即移植。
高危组(如NF1缺失、PTPN11突变):通常需要造血干细胞移植。
JMML的精准分型对治疗选择至关重要,需结合分子遗传学检测和临床评估。
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