幼淋巴细胞白血病（Prolymphocytic Leukemia, PLL）是一种罕见的成熟B细胞或T细胞恶性肿瘤，属于慢性淋巴细胞增殖性疾病的一种。其特点主要包括：

1. 临床特点

• 发病年龄：多见于老年人，尤其是B-PLL，患者通常年龄在60岁以上。

• 症状：脾脏显著肿大是最常见的临床表现，可能伴有腹部不适或疼痛。此外，患者可能出现全身症状如乏力、体重下降、盗汗等。

• 淋巴结肿大：相比其他类型的白血病，淋巴结肿大在PLL中较为少见。

2. 实验室检查特点

• 外周血象：白细胞计数显著增高，常超过100×10⁹/L，其中幼淋巴细胞占优势（通常>55%）。

• 骨髓象：骨髓中幼淋巴细胞明显增多，可能伴有正常造血细胞的减少。

• 免疫表型：B-PLL细胞通常表达CD19、CD20、CD22和表面免疫球蛋白（sIg），而T-PLL细胞则表达CD2、CD3、CD7等T细胞标志物。

3. 分子生物学特点

• 遗传学异常：B-PLL常见del(17p)或TP53突变，与不良预后相关。T-PLL则常见inv(14)(q11;q32)或t(14;14)(q11;q32)等染色体异常。

• 基因突变：T-PLL中常见TCL1基因过表达，与疾病的发生发展密切相关。

4. 治疗与预后

• 治疗：PLL的治疗较为困难，尤其是T-PLL。治疗方案可能包括化疗（如氟达拉滨、环磷酰胺）、单克隆抗体（如利妥昔单抗用于B-PLL）或造血干细胞移植。

• 预后：PLL的预后较差，尤其是T-PLL，中位生存期通常较短。B-PLL的预后相对较好，但仍有部分患者病情进展迅速。

幼淋巴细胞白血病是一种侵袭性较强的白血病，早期诊断和个体化治疗对改善患者预后至关重要。