库欣综合征的特点

库欣综合征（Cushing's syndrome）是由于长期暴露于高水平的皮质醇（糖皮质激素）引起的一组临床症状和体征。以下是其主要特点：

1. 临床表现

• 中心性肥胖：脂肪主要堆积在面部（满月脸）、颈部（水牛背）和腹部，四肢相对较瘦。

• 皮肤改变：皮肤变薄，容易出现瘀斑；紫纹（宽大的紫色条纹，常见于腹部、大腿和臀部）。

• 肌肉无力：尤其是近端肌肉，如大腿和上臂。

• 高血压：常见且难以控制。

• 糖代谢异常：表现为糖尿病或糖耐量受损。

• 骨质疏松：易发生骨折。

• 精神症状：如抑郁、焦虑、情绪波动等。

• 女性患者：可能出现月经不规律、多毛症。

• 男性患者：可能出现性欲减退、阳痿。

2. 病因

• 外源性库欣综合征：长期使用糖皮质激素类药物（如泼尼松）是最常见的原因。

• 内源性库欣综合征：

  • 垂体ACTH瘤（库欣病）：占内源性库欣综合征的70%。

  • 肾上腺肿瘤：分泌过多的皮质醇。

  • 异位ACTH综合征：某些肿瘤（如小细胞肺癌）分泌ACTH。

3. 诊断

• 24小时尿游离皮质醇测定：最常用的筛查试验。

• 地塞米松抑制试验：用于区分不同病因。

• 血浆ACTH测定：帮助鉴别ACTH依赖性和非依赖性库欣综合征。

• 影像学检查：如垂体MRI、肾上腺CT等，用于定位病变。

4. 治疗

• 手术：切除垂体瘤、肾上腺瘤或异位ACTH分泌肿瘤。

• 药物治疗：如酮康唑、美替拉酮等，用于控制皮质醇分泌。

• 放疗：用于无法手术的垂体瘤患者。

• 对症治疗：如控制血压、血糖，补充钙和维生素D等。

库欣综合征的预后取决于病因和治疗的及时性。早期诊断和治疗可以显著改善患者的生活质量和预后。