微血管病性溶血性贫血（MAHA）诊疗指南

1. 定义

微血管病性溶血性贫血是一种由于微血管内血栓形成导致红细胞机械性破坏的贫血。

2. 病因

• 血栓性微血管病（TMA）：如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）。

• 弥散性血管内凝血（DIC）。

• 恶性高血压。

• 移植相关：如造血干细胞移植后。

• 药物或毒素：如化疗药物、奎宁等。

3. 临床表现

• 贫血症状：乏力、苍白、心悸等。

• 黄疸：由于溶血。

• 出血倾向：如皮肤瘀点、瘀斑。

• 器官功能障碍：如肾功能不全、神经系统症状（TTP）。

4. 实验室检查

• 血常规：贫血、血小板减少。

• 外周血涂片：破碎红细胞（>1%）。

• 生化：间接胆红素升高、LDH升高。

• 凝血功能：DIC时异常。

• ADAMTS13活性：TTP时显著降低。

5. 诊断

结合临床表现、实验室检查及病因学检查（如ADAMTS13活性、病原学检测等）。

6. 治疗

• 病因治疗：如TTP需血浆置换、HUS需支持治疗或抗补体治疗。

• 支持治疗：输血、纠正电解质紊乱等。

• 免疫抑制治疗：如糖皮质激素、利妥昔单抗（TTP）。

• 抗凝治疗：DIC时需谨慎使用。

7. 预后

取决于病因及治疗及时性，TTP及时治疗预后较好，DIC预后较差。