心室肌致密化不全的特点

心室肌致密化不全（Noncompaction Cardiomyopathy, NCCM）是一种罕见的先天性心肌病，主要特点是心室壁内存在过多的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。以下是其主要特点：

1. 病理特点

• 心室壁内层非致密化心肌增厚，外层致密化心肌变薄。

• 存在过多的肌小梁和深陷的小梁间隐窝，这些隐窝与心室腔相通。

2. 临床表现

• 心力衰竭：由于心肌收缩功能受损，患者可能出现心力衰竭症状。

• 心律失常：常见室性心律失常，严重者可导致猝死。

• 血栓栓塞：由于小梁间隐窝内血流缓慢，易形成血栓，导致栓塞事件。

3. 诊断方法

• 超声心动图：是最常用的诊断工具，可见心室壁内层非致密化心肌增厚，外层致密化心肌变薄，以及深陷的小梁间隐窝。

• 心脏MRI：提供更详细的心肌结构信息，有助于确诊。

• 基因检测：部分患者有家族遗传史，基因检测有助于发现相关突变。

4. 治疗

• 药物治疗：针对心力衰竭和心律失常进行对症治疗。

• 抗凝治疗：对于有血栓栓塞风险的患者，需进行抗凝治疗。

• 植入式心脏复律除颤器（ICD）：对于有猝死风险的患者，可考虑植入ICD。

• 心脏移植：对于终末期心力衰竭患者，心脏移植可能是唯一的选择。

5. 预后

预后因患者而异，部分患者可长期无症状，而部分患者可能早期出现心力衰竭或猝死。早期诊断和适当治疗对改善预后至关重要。