急性早幼粒细胞白血病（APL）诊疗指南

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），具有独特的临床和生物学特征。以下是APL的诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括出血倾向（如鼻出血、牙龈出血）、感染、贫血和疲劳。

• 实验室检查：外周血和骨髓检查显示早幼粒细胞增多，细胞遗传学或分子生物学检测可发现t(15;17)染色体易位或PML-RARA融合基因。

2. 治疗

• 诱导治疗：全反式维甲酸（ATRA）联合蒽环类药物（如柔红霉素）是标准治疗方案。ATRA可诱导早幼粒细胞分化，蒽环类药物则用于细胞毒作用。

• 巩固治疗：通常包括2-3个疗程的化疗，可能包含ATRA和蒽环类药物。

• 维持治疗：低剂量化疗（如6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤）联合ATRA，持续1-2年。

• 靶向治疗：对于复发或难治性APL，三氧化二砷（ATO）是有效的治疗选择。

3. 支持治疗

• 出血管理：APL患者易发生弥散性血管内凝血（DIC），需密切监测凝血功能并及时补充凝血因子和血小板。

• 感染预防：由于化疗导致的骨髓抑制，患者易感染，需预防性使用抗生素和抗真菌药物。

4. 预后

随着ATRA和ATO的应用，APL的治愈率显著提高，5年生存率可达80%-90%。早期诊断和及时治疗是关键。

APL的治疗需个体化，建议在血液病专科医院进行多学科会诊（MDT），制定精准治疗方案。