急性杂合性白血病（MPAL）诊疗指南

急性杂合性白血病（Mixed Phenotype Acute Leukemia, MPAL）是一种罕见的白血病类型，同时具有髓系和淋系两种特征。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• WHO分类标准：需满足髓系和T/B淋系两种免疫表型标志物的表达。

• 免疫分型：通过流式细胞术检测，确认两种细胞系标志物的共表达。

• 细胞遗传学和分子生物学检查：识别可能的遗传异常，如Ph染色体（BCR-ABL1融合基因）。

2. 治疗原则

• 诱导治疗：通常采用针对急性淋巴细胞白血病（ALL）的化疗方案，如Hyper-CVAD或BFM方案。

• 靶向治疗：对于Ph+ MPAL患者，推荐使用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗。

• 造血干细胞移植（HSCT）：对于适合的患者，尤其是高危或复发/难治性病例，推荐在首次缓解后进行HSCT。

3. 预后因素

• 遗传异常：如Ph+ MPAL预后较差，但TKI的应用改善了生存率。

• 治疗反应：早期治疗反应是重要的预后指标。

• 年龄和体能状态：年轻且体能状态好的患者预后较好。

4. 随访监测

• 微小残留病（MRD）监测：通过流式细胞术或PCR技术定期监测，评估治疗效果和预测复发风险。

• 长期随访：包括血常规、骨髓检查和影像学评估，及时发现复发或治疗相关并发症。

MPAL的治疗需个体化，建议在血液病专科中心进行多学科协作诊疗（MDT），以优化治疗方案和改善患者预后。