急性淋巴细胞白血病（ALL）诊疗指南

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为骨髓中原始及幼稚淋巴细胞异常增生。以下是ALL的诊疗指南概述：

1. 诊断标准

• 临床表现：贫血、出血、感染及浸润症状（如肝脾肿大、淋巴结肿大）。

• 实验室检查：血常规显示白细胞计数异常，骨髓涂片见≥20%的原始及幼稚淋巴细胞。

• 免疫分型：通过流式细胞术确定白血病细胞的免疫表型（B细胞或T细胞来源）。

• 细胞遗传学和分子生物学检查：如Ph染色体、MLL基因重排等，用于危险度分层和治疗选择。

2. 治疗原则

• 诱导治疗：目标是达到完全缓解（CR），常用方案包括VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）。

• 巩固/强化治疗：清除残留白血病细胞，方案根据危险度分层选择。

• 维持治疗：长期低强度化疗，预防复发，通常持续2-3年。

• 中枢神经系统（CNS）预防：鞘内注射化疗药物（如甲氨蝶呤）和/或颅脑放疗（部分高危患者）。

• 靶向治疗：如Ph+ALL患者使用酪氨酸激酶抑制剂（TKI，如伊马替尼）。

• 造血干细胞移植（HSCT）：高危或复发/难治患者考虑异基因HSCT。

3. 预后因素

• 年龄：儿童预后优于成人。

• 白细胞计数：诊断时白细胞计数高者预后较差。

• 细胞遗传学和分子生物学特征：如t(9;22)/BCR-ABL1、t(4;11)/MLL-AF4提示高危。

• 治疗反应：诱导治疗后未达CR或微小残留病（MRD）阳性者预后差。

4. 随访

定期监测血常规、骨髓象及MRD，评估治疗效果和早期发现复发。

ALL的治疗需根据患者年龄、危险度分层及合并症个体化制定方案，建议在血液病专科医院进行规范诊疗。