恶性小汗腺汗孔瘤诊疗指南

恶性小汗腺汗孔瘤（Malignant Eccrine Poroma）是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于小汗腺导管。以下是其诊疗指南的概述：

1. 临床表现

• 多见于老年人，好发于下肢，尤其是足部。

• 表现为快速生长的结节或斑块，表面可能溃疡或出血。

• 部分病例有疼痛或瘙痒症状。

2. 诊断方法

• 组织病理学检查：确诊金标准，显示小汗腺导管分化及恶性特征（如细胞异型性、核分裂象增多）。

• 免疫组化：肿瘤细胞通常表达EMA、CEA及CK7，有助于鉴别诊断。

• 影像学检查（如MRI/CT）：评估肿瘤浸润深度及远处转移（罕见但需排除）。

3. 治疗原则

• 手术切除：首选治疗方式，需保证足够切缘（建议≥1cm）。

• Mohs显微外科：适用于面部或功能部位，以最大限度保留正常组织。

• 放疗：用于无法手术或切缘阳性者，但疗效数据有限。

• 化疗/靶向治疗：目前无标准方案，仅用于转移性病例（个案报道）。

4. 预后与随访

• 局部复发率约20-30%，多与手术切缘不足有关。

• 远处转移罕见（＜5%），但一旦发生预后极差。

• 建议术后每3-6个月随访一次，包括皮肤检查及区域淋巴结评估。

注：本病罕见，诊疗需由皮肤科、病理科及肿瘤科多学科协作完成。