假性醛固酮减少症的治疗与注意事项

治疗原则

假性醛固酮减少症的治疗需根据类型和严重程度制定个体化方案，核心目标是纠正电解质紊乱和维持体液平衡。

1. 遗传性假性醛固酮减少症（Type 1 PHA）

• 高盐饮食：每日钠摄入量可达10-15g（普通人的3-5倍）。

• 钠补充剂：口服氯化钠片或溶液，尤其在发热、腹泻等钠丢失增加时。

• 盐皮质激素替代：

  • 氟氢可的松（Fludrocortisone）：用于严重病例，需监测血压和血钾。

  • 剂量需根据血钠、血钾水平调整。

• 纠正高钾血症：

  • 限制高钾食物（如香蕉、橙子）。

  • 必要时使用降钾树脂（如聚苯乙烯磺酸钠）。

2. 获得性假性醛固酮减少症（Type 2 PHA）

• 停用致病药物：如螺内酯、阿米洛利、ACEI等。

• 治疗基础疾病：如控制糖尿病、改善肾功能。

• 电解质管理：

  • 静脉补钠（严重低钠血症时）。

  • 葡萄糖酸钙或胰岛素+葡萄糖（紧急降钾）。

注意事项

• 日常监测

• 定期检测血钠、血钾、肾功能。

• 记录每日尿量和体重变化。

• 饮食调整

• 遗传性PHA患者需终身高盐饮食。

• 避免高钾食物（如土豆、番茄、坚果）。

• 紧急情况处理

• 严重高钾血症（＞6.5mmol/L）需立即就医。

• 出现心律失常、肌无力等危险症状时紧急处理。

• 特殊人群

• 孕妇：需密切监测电解质，调整治疗方案。

• 老年人：注意药物相互作用和肾功能变化。

长期管理

• 每3-6个月随访电解质和血压。

• 遗传性PHA患者需定期评估生长发育（儿童）。

• 避免使用NSAIDs等可能加重病情的药物。

预后

• 遗传性PHA：多数患儿随年龄增长症状改善，但需终身管理。

• 获得性PHA：预后取决于基础疾病控制情况。

重要提示：治疗方案需由内分泌专科医生制定，患者切勿自行调整药物或饮食！