慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊疗指南

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的血液和骨髓疾病，主要影响B淋巴细胞。以下是CLL的诊断和治疗指南：

1. 诊断标准

• 外周血淋巴细胞计数：≥5×10⁹/L，持续至少3个月。

• 免疫表型分析：CD5+、CD19+、CD20+（弱）、CD23+，表面免疫球蛋白（sIg）弱表达。

• 骨髓检查：显示淋巴细胞浸润≥30%。

2. 分期系统

• Rai分期：分为0-IV期，根据淋巴细胞增多、淋巴结肿大、脾肿大、贫血和血小板减少进行分期。

• Binet分期：基于受累淋巴区域（颈部、腋窝、腹股沟、脾、肝）和血细胞减少。

3. 治疗指征

并非所有CLL患者都需要立即治疗。治疗指征包括：

• 进行性骨髓衰竭（贫血、血小板减少）。

• 巨脾或淋巴结肿大引起症状。

• 淋巴细胞倍增时间＜6个月。

• 自身免疫性血细胞减少对皮质类固醇反应不佳。

4. 治疗方案

• 一线治疗：

  • 化学免疫治疗：如FCR方案（氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗）。

  • 靶向治疗：BTK抑制剂（如伊布替尼）、BCL-2抑制剂（如 Venetoclax）。

• 二线治疗：针对复发或难治性CLL，可选择其他靶向药物或参加临床试验。

5. 预后因素

• 遗传学异常：如17p缺失、TP53突变预后较差。

• IGHV突变状态：未突变者预后较差。

CLL的治疗需个体化，根据患者年龄、合并症、遗传学特征等制定方案。定期随访和监测是关键。