先天性主动脉瓣上狭窄的治疗方案与手术风险评估

治疗策略选择

治疗方案需根据狭窄程度、症状及合并症综合制定：

手术方法

1. 狭窄段补片扩大术（最常用）

   • 切开升主动脉，用人工材料（如Gore-Tex）或自体心包补片扩大狭窄段。

   • 适用于沙漏型和局限型狭窄。

2. 弥漫型狭窄修复

   • 可能需要升主动脉替换术（如用人工血管）。

   • 若累及头臂动脉，需同期处理。

3. 介入治疗（少数病例）

   • 球囊扩张术效果有限，易复发。

   • 支架植入风险高（冠状动脉压迫），需谨慎选择。

手术风险因素

• 患者因素：

  • 年龄＜1岁或合并威廉姆斯综合征（血管脆性高）。

  • 术前左心室功能严重受损（EF＜30%）。

• 解剖因素：

  • 冠状动脉开口狭窄或畸形。

  • 弥漫型病变需广泛重建。

• 手术相关风险：

  • 出血（主动脉缝合处）。

  • 冠状动脉损伤（发生率约5%）。

  • 术后残余狭窄或再狭窄。

术后并发症

手术效果

• 成功率＞95%，术后压差可降至＜20mmHg。

• 90%患者症状明显改善，运动耐量提高。

• 长期生存率与正常人接近，但需终身随访。

术前准备建议

• 全面评估冠状动脉（CT或造影）。

• 威廉姆斯综合征患者需检查血钙和肾功能。

• 与心外科团队详细讨论手术方案。

注：手术风险因人而异，需由心脏团队进行个体化评估。