成人型慢性粒细胞白血病（CML）的特点

成人型慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种骨髓增生性疾病，主要影响成年人。以下是其主要特点：

1. 遗传学特征

• 存在费城染色体（Philadelphia chromosome），即t(9;22)(q34;q11)染色体易位。

• 导致BCR-ABL1融合基因的形成，编码具有持续酪氨酸激酶活性的蛋白。

2. 临床分期

• 慢性期：症状轻微，可能包括疲劳、体重减轻、脾肿大。

• 加速期：疾病进展，症状加重，可能出现发热、骨痛。

• 急变期：类似急性白血病，病情迅速恶化。

3. 诊断方法

• 血液检查：显示白细胞计数显著升高，尤其是中性粒细胞。

• 骨髓活检：确认骨髓增生情况。

• 分子遗传学检测：检测BCR-ABL1融合基因。

4. 治疗策略

• 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：如伊马替尼（Imatinib）、达沙替尼（Dasatinib），是首选治疗方法。

• 干细胞移植：对于年轻患者或TKI治疗失败的患者可能考虑。

• 干扰素治疗：在特定情况下使用。

5. 预后

• 随着TKI的应用，大多数患者可以达到长期生存，甚至正常寿命。

• 早期诊断和治疗是关键。

成人型CML是一种可管理的疾病，通过适当的治疗，患者可以维持良好的生活质量。