成人斯蒂尔病（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）特点

成人斯蒂尔病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其特点包括：

1. 典型临床表现

• 发热：高热（≥39°C），呈弛张热型，通常持续1周以上。

• 皮疹：橙红色斑疹或斑丘疹，多与发热同步出现，常见于躯干和四肢。

• 关节痛/关节炎：多关节受累，尤其是膝关节、腕关节和踝关节。

2. 其他常见症状

• 咽痛：约70%患者出现，可能为首发症状。

• 淋巴结肿大：颈部淋巴结常见。

• 肝脾肿大：部分患者可见。

• 浆膜炎：如胸膜炎、心包炎。

3. 实验室检查异常

• 白细胞升高：中性粒细胞为主。

• 炎症标志物升高：CRP、ESR显著增高。

• 铁蛋白异常升高：通常超过正常上限5倍以上。

• 肝功能异常：转氨酶可能升高。

• 阴性自身抗体：如RF、ANA通常阴性。

4. 诊断标准（Yamaguchi标准）

需排除感染、恶性肿瘤和其他风湿病后，满足以下至少5项（其中至少2项为主要标准）：

• 主要标准：发热≥39°C持续1周以上、关节痛/关节炎持续2周以上、典型皮疹、白细胞≥10×10⁹/L（中性粒细胞≥80%）。

• 次要标准：咽痛、淋巴结肿大和/或脾肿大、肝功能异常、RF和ANA阴性。

5. 治疗

• 一线治疗：NSAIDs（部分患者有效）、糖皮质激素（如泼尼松）。

• 二线治疗：DMARDs（如甲氨蝶呤）、生物制剂（如IL-1拮抗剂阿那白滞素、IL-6受体拮抗剂托珠单抗）。

6. 预后

多数患者预后良好，但部分可能转为慢性或复发。少数患者出现严重并发症（如巨噬细胞活化综合征）。