抗体免疫缺陷病的治疗方式

抗体免疫缺陷病（如常见变异型免疫缺陷病CVID、X连锁无丙种球蛋白血症XLA等）的治疗主要目标是预防感染、替代缺失的抗体，并管理并发症。以下是主要治疗策略：

1. 免疫球蛋白替代疗法（IVIG/SCIG）

• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：每3-4周一次，维持血清IgG水平>5-6g/L。

• 皮下注射免疫球蛋白（SCIG）：可居家自行给药，每周或每两周一次，减少输液反应。

2. 抗生素治疗

• 预防性抗生素（如复方新诺明）：用于特定患者以减少细菌感染风险。

• 急性感染治疗：根据病原体选择敏感抗生素，必要时延长疗程。

3. 免疫调节与新兴疗法

• 免疫调节剂（如利妥昔单抗）：针对自身免疫并发症（如ITP、溶血性贫血）。

• 干细胞移植：适用于严重病例（如XLA早期），但风险较高。

• 基因治疗：实验性疗法，针对特定基因缺陷（如BTK基因修复）。

4. 支持性治疗

• 疫苗接种：避免活疫苗，可接种灭活疫苗（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗）。

• 营养与生活方式：增强体质，避免感染源接触。

5. 并发症管理

• 自身免疫疾病：需激素或免疫抑制剂（如泼尼松、环孢素）。

• 慢性肺病（如支气管扩张）：定期肺功能监测，必要时支气管扩张剂。

治疗方案需个体化制定，建议在免疫专科医生指导下长期随访，以优化疗效和生存质量。