先天性声门下狭窄的定义与发生机制

先天性声门下狭窄（Congenital Subglottic Stenosis） 是一种出生时即存在的喉部结构异常，主要表现为声门下方气道狭窄，影响呼吸功能。这种狭窄通常是由于喉部软骨发育异常或软组织过度增生所致。

先天性声门下狭窄是如何发生的？

先天性声门下狭窄的发生主要与胚胎发育过程中的异常有关，具体包括以下几种情况：

1. 软骨发育异常

• 常见原因：环状软骨发育不全或畸形。

• 结果：气道直径减小，导致呼吸受阻。

2. 软组织过度增生

• 常见原因：喉部黏膜下组织或腺体过度增生。

• 结果：气道内径变窄，影响气流通过。

3. 其他相关因素

• 遗传因素：部分病例有家族遗传倾向。

• 孕期因素：母体感染、药物暴露等可能增加风险。

先天性声门下狭窄的典型症状

• 呼吸困难：尤其在哭闹或活动时加重。

• 喘鸣：高音调的呼吸声，尤其在吸气时明显。

• 反复呼吸道感染：由于气道狭窄，易发生感染。

• 喂养困难：严重时影响吞咽和进食。

诊断方法

1. 喉镜检查：直接观察声门下区域，评估狭窄程度。

2. 影像学检查：如颈部X线或CT，帮助了解狭窄的具体位置和范围。

3. 肺功能测试：评估呼吸功能受损程度。

治疗原则

如何预防先天性声门下狭窄？

• 孕期保健：避免感染和有害物质暴露。

• 遗传咨询：有家族史者建议进行遗传咨询。

关键点

• 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

• 严重病例需多学科团队（如耳鼻喉科、呼吸科、儿科）共同管理。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！