拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征（Lassueur-Graham-Little Syndrome）诊疗指南

1. 概述

拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征是一种罕见的皮肤疾病，主要表现为瘢痕性脱发、腋毛和阴毛的缺失，以及躯干和四肢的毛囊角化病。

2. 诊断标准

• 临床表现：瘢痕性脱发（通常为头皮）、腋毛和阴毛缺失、躯干和四肢的毛囊角化病。

• 皮肤活检：显示毛囊周围淋巴细胞浸润和纤维化，符合瘢痕性脱发的病理改变。

• 鉴别诊断：需与其他瘢痕性脱发疾病如扁平苔藓、盘状红斑狼疮等相鉴别。

3. 治疗策略

• 局部治疗：

  • 糖皮质激素外用或皮内注射：用于减轻炎症和防止进一步的毛囊破坏。

  • 外用免疫调节剂：如他克莫司或吡美莫司，可能有助于控制炎症。

• 系统治疗：

  • 口服糖皮质激素：用于广泛或快速进展的病例。

  • 免疫抑制剂：如羟氯喹、甲氨蝶呤等，可用于对糖皮质激素反应不佳的患者。

• 支持治疗：

  • 毛发移植：对于稳定的瘢痕性脱发区域，可考虑毛发移植以改善外观。

  • 心理支持：由于疾病对外观的影响，患者可能需要心理支持。

4. 随访

定期随访以监测疾病进展和治疗反应，调整治疗方案。

5. 预后

疾病进展缓慢，但通常为慢性过程，可能导致永久性脱发。早期诊断和治疗可能有助于减缓疾病进展。