支气管肺隔离症的特点

支气管肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）是一种罕见的先天性肺发育异常，其特点包括：

1. 解剖特点

• 异常肺组织：隔离的肺组织与正常支气管树无交通，不参与正常气体交换。

• 血液供应：通常由体循环动脉（如胸主动脉或腹主动脉分支）供血，而非肺动脉。

• 静脉引流：可能通过肺静脉、奇静脉或下腔静脉回流。

2. 分类

• 叶内型（Intralobar Sequestration，ILS）：位于正常肺叶内，常见于左下叶，静脉回流通常至肺静脉。

• 叶外型（Extralobar Sequestration，ELS）：有独立的胸膜包裹，多位于左肺基底与膈肌之间，静脉回流至体循环静脉。

3. 临床表现

• 多数病例在儿童期或成年早期被发现。

• 无症状：部分患者无任何症状，偶然通过影像学检查发现。

• 呼吸道症状：如反复肺炎、咳嗽、咳血（咯血）、呼吸困难等。

• 心力衰竭：罕见，由于大量左向右分流导致。

4. 诊断方法

• 影像学检查：胸部X线、CT或MRI可显示异常肺组织及供血动脉。

• 血管造影：明确异常血管的起源和走行。

• 超声：胎儿期可能通过产前超声发现。

5. 治疗

• 手术切除：是主要治疗方法，尤其是对于有症状或反复感染的患者。

• 栓塞治疗：对于高风险手术患者，可考虑血管栓塞术阻断异常供血动脉。

• 观察：对于无症状的小型隔离症，可定期随访观察。

支气管肺隔离症的治疗需根据患者的具体情况制定个体化方案，多数患者通过手术可获得良好预后。