新生儿先天性胆道闭锁诊疗指南

先天性胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）是新生儿期严重的肝胆系统疾病，以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征，最终导致胆汁淤积性肝硬化。早期诊断和手术干预是改善预后的关键。

1. 临床表现

• 持续性黄疸（出生后2周仍不消退）
• 陶土色大便
• 浓茶色尿
• 肝脾肿大
• 生长发育迟缓

2. 诊断方法

• 实验室检查：血清胆红素升高（以直接胆红素为主），GGT、ALP显著升高。
• 影像学检查：腹部超声（胆囊不显示或发育不良）、肝胆核素扫描（无肠道排泄）。
• 肝活检：胆管增生、纤维化。
• 术中胆道造影：确诊金标准。

3. 治疗原则

• Kasai手术（肝门空肠吻合术）：最佳手术时机为出生后60天内，可延缓肝硬化进展。
• 肝移植：Kasai手术无效或晚期病例的唯一选择。

4. 术后管理

• 预防性抗生素（如头孢三代）
• 利胆药物（如熊去氧胆酸）
• 营养支持（高热量、中链甘油三酯配方奶）
• 定期监测肝功能、生长发育指标

5. 预后

• Kasai术后5年自体肝生存率约50%（与手术时机密切相关）。
• 肝移植后长期生存率可达90%以上。

注：本指南仅供参考，具体诊疗需结合临床实际情况并由专业医生制定方案。