先天性肝纤维化的治疗方法

先天性肝纤维化的治疗需根据病情严重程度和并发症制定个体化方案：

1. 门静脉高压管理

• 药物治疗：β受体阻滞剂（如普萘洛尔）降低门静脉压力。

• 内镜治疗：食管胃底静脉曲张套扎或硬化剂注射。

• 手术：门体分流术（如TIPS）用于难治性病例。

2. 肝功能支持

• 保肝药物：熊去氧胆酸、水飞蓟素等。

• 营养支持：高蛋白、高维生素饮食，必要时静脉营养。

3. 肝移植

• 适应症：终末期肝病、反复静脉曲张出血、肝功能衰竭。

• 效果：5年生存率＞80%，是目前唯一根治方法。

最新治疗进展

1. 基因治疗：针对PKHD1基因的基因编辑技术（如CRISPR）处于研究阶段。

2. 抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布，正在临床试验中。

3. 干细胞治疗：肝干细胞移植有望促进肝组织再生。

长期管理建议

• 定期随访肝功能、门静脉压力监测。

• 避免肝毒性药物（如对乙酰氨基酚过量）。

• 接种甲肝、乙肝疫苗预防感染。