新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征诊疗指南

1. 定义

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是指新生儿期红细胞比容（Hct）异常增高，导致血液黏滞度增加，进而引起一系列临床症状的综合征。

2. 诊断标准

• 红细胞比容（Hct）≥65%（静脉血）或≥70%（毛细血管血）。

• 临床症状：包括但不限于呼吸窘迫、喂养困难、嗜睡、惊厥、低血糖、高胆红素血症等。

3. 治疗原则

• 无症状患儿：密切观察，保持水电解质平衡。

• 有症状患儿：部分换血疗法（PET）是主要治疗手段，目标是将Hct降至55%以下。

4. 部分换血疗法（PET）操作要点

• 换血量计算：换血量（ml）=体重（kg）×血容量（80-90ml/kg）×（实际Hct-目标Hct）/实际Hct。

• 换血途径：脐静脉或外周动静脉。

• 换血液体：生理盐水或5%白蛋白。

5. 预后

大多数患儿预后良好，但严重病例可能出现神经系统后遗症，需长期随访。

6. 预防

• 产前预防：避免宫内缺氧、胎盘功能不全等高危因素。

• 产后预防：延迟脐带结扎（DCC）可减少红细胞增多症的发生。