先天性胆管囊状扩张的定义与发生机制

先天性胆管囊状扩张（Congenital Biliary Dilatation，CBD） 是一种罕见的胆道系统发育异常，表现为胆管的局部或广泛性囊状扩张。这种病症通常在儿童期被发现，但也可能在成年后才出现症状。

先天性胆管囊状扩张是如何发生的？

先天性胆管囊状扩张的发生主要与胆管发育异常有关，具体机制尚不完全清楚，但可能与以下因素有关：

1. 胆管壁结构异常

• 胆管壁的平滑肌层发育不良，导致胆管壁薄弱。

• 胆管壁的神经分布异常，影响胆管的正常收缩功能。

2. 胰胆管合流异常

• 胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道。

• 这种异常导致胰液反流入胆管，引起胆管炎症和扩张。

3. 遗传因素

• 部分病例有家族聚集现象，提示可能与遗传有关。

先天性胆管囊状扩张的典型症状

• 腹痛：多为右上腹隐痛或绞痛。

• 黄疸：皮肤和巩膜黄染，尿色加深。

• 腹部肿块：部分患者可在右上腹触及囊性肿块。

• 发热：合并感染时出现。

诊断方法

1. 超声检查：首选的无创检查方法，可显示胆管扩张。

2. MRCP（磁共振胰胆管造影）：无创、无辐射，可清晰显示胆管和胰管的解剖结构。

3. ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：有创检查，但可同时进行诊断和治疗。

治疗原则

如何预防先天性胆管囊状扩张？

• 目前尚无有效的预防方法，早期诊断和治疗是关键。