先天性胆道闭锁的定义与发生机制

先天性胆道闭锁（Biliary Atresia） 是一种罕见的婴儿肝脏疾病，特征为肝内或肝外胆管的进行性炎症和纤维化，导致胆管闭塞。这种疾病阻碍胆汁从肝脏流向肠道，引起胆汁淤积、肝损伤，最终可能导致肝硬化。

先天性胆道闭锁是如何发生的？

先天性胆道闭锁的发生机制尚未完全明确，但研究认为可能与以下因素有关：

1. 胚胎发育异常

• 胆管在胚胎发育过程中未能正常形成或发育不全。

• 可能与遗传因素或孕期感染有关。

2. 围产期病毒感染

• 某些病毒感染（如巨细胞病毒、风疹病毒）可能触发胆管的炎症和纤维化。

3. 免疫系统异常

• 婴儿免疫系统异常反应可能导致胆管损伤。

先天性胆道闭锁的典型症状

• 黄疸：出生后2-3周内持续不退，且逐渐加重。

• 粪便颜色变浅：由于胆汁无法进入肠道，粪便呈灰白色。

• 尿液颜色加深：因胆汁色素通过尿液排出。

• 肝脾肿大：随着病情进展，肝脏和脾脏可能肿大。

诊断方法

1. 血液检查：检测肝功能、胆红素水平等。

2. 腹部超声：观察胆管结构和肝脏状况。

3. 肝活检：通过显微镜检查肝组织，确认胆管闭锁和纤维化程度。

4. 术中胆道造影：手术中直接观察胆管情况，确认诊断。

治疗原则

如何预防先天性胆道闭锁？

• 目前尚无明确预防措施，但孕期健康管理和避免感染可能降低风险。

关键点

• 早期诊断和治疗至关重要，可显著改善预后。

• 若婴儿出现持续黄疸和灰白色粪便，应立即就医。