显微型多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）的特点

显微型多血管炎是一种坏死性血管炎，主要影响小血管（如毛细血管、小静脉和小动脉），属于ANCA相关性血管炎的一种。以下是其主要特点：

1. 病理特点

• 血管壁的坏死性炎症，无或仅有少量免疫复合物沉积（与免疫复合物介导的血管炎不同）。

• 主要累及小血管，但也可影响中等血管。

2. 临床表现

• 肾脏受累（约90%患者）：表现为急进性肾小球肾炎（RPGN），可快速导致肾功能衰竭。

• 肺部受累（约50%患者）：表现为肺出血（咯血、呼吸困难），严重者可危及生命。

• 皮肤表现：紫癜、溃疡、网状青斑等。

• 神经系统：多发性单神经炎（如腓总神经麻痹）。

• 全身症状：发热、乏力、体重下降等。

3. 实验室检查

• ANCA阳性（约80%患者）：主要为p-ANCA/MPO-ANCA（抗髓过氧化物酶抗体）。

• 炎症指标升高：ESR、CRP增高。

• 肾功能异常：血尿、蛋白尿、血肌酐升高等。

4. 诊断标准

需结合临床、实验室和病理检查（如肾活检显示局灶节段性坏死性肾小球肾炎）。

5. 治疗

• 诱导缓解：糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗。

• 维持治疗：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或利妥昔单抗。

• 血浆置换：用于严重肺出血或肾功能急剧恶化者。

6. 预后

早期诊断和治疗可改善预后，但复发率较高（约30%）。肾功能不全程度是预后的关键因素。