克雅氏病的定义与传播机制

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD） 是一种罕见的、进展迅速的神经退行性疾病，属于传染性海绵状脑病（TSEs）的一种。它由朊病毒（Prion）引起，导致大脑组织出现海绵状变性，最终导致严重的神经功能障碍和死亡。

克雅氏病是如何传播的？

克雅氏病的传播途径主要包括以下几种：

1. 遗传性传播

• 原因：家族性克雅氏病（fCJD）由PRNP基因突变引起，具有常染色体显性遗传特征。

2. 获得性传播

• 医源性传播：通过污染的医疗器械、角膜移植、硬脑膜移植或人类生长激素注射等医疗操作传播。

• 食物链传播：食用感染了牛海绵状脑病（BSE，即“疯牛病”）的牛肉制品。

3. 散发性传播

• 原因：大多数克雅氏病病例为散发性（sCJD），具体传播机制尚不明确，可能与朊蛋白自发错误折叠有关。

克雅氏病的典型症状

• 快速进展的痴呆：记忆力减退、判断力下降。

• 肌阵挛：肌肉不自主抽搐。

• 共济失调：行走困难，平衡障碍。

• 视觉障碍：视力模糊或失明。

诊断方法

1. 脑电图（EEG）：特征性周期性尖慢复合波。

2. 脑脊液检测：14-3-3蛋白和tau蛋白升高。

3. 核磁共振成像（MRI）：大脑皮层或基底节区高信号。

治疗原则

如何预防克雅氏病？

• 避免食用高风险牛肉制品。

• 严格医疗操作规范，防止医源性传播。

• 遗传咨询：有家族史者进行基因检测。