再生障碍性贫血的定义与发生机制

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA） 是一种罕见的血液疾病，特征是骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少（红细胞、白细胞、血小板）。骨髓中造血干细胞数量显著减少，被脂肪组织取代，无法正常产生足够的血细胞。

再生障碍性贫血是如何发生的？

再生障碍性贫血的发生主要与造血干细胞损伤或免疫系统异常攻击造血干细胞有关，根据病因可分为以下几种类型：

1. 原发性再生障碍性贫血

• 原因：

  • 大多数病例为获得性，可能与自身免疫异常有关，免疫系统错误攻击骨髓造血干细胞。

  • 少数病例为遗传性，如范可尼贫血（Fanconi Anemia）。

2. 继发性再生障碍性贫血

• 原因：

  • 化学物质：如苯、杀虫剂等。

  • 药物：如氯霉素、化疗药物等。

  • 放射线：高剂量辐射暴露。

  • 病毒感染：如肝炎病毒、EB病毒等。

再生障碍性贫血的典型症状

• 贫血相关症状：乏力、苍白、心悸、气短。

• 感染易感性增加：由于白细胞减少，易反复感染。

• 出血倾向：如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑，由于血小板减少。

诊断方法

1. 血常规：全血细胞减少，网织红细胞计数降低。

2. 骨髓穿刺和活检：骨髓增生减低，造血细胞减少，脂肪组织增多。

3. 其他检查：如染色体分析、病毒血清学检查等，以排除其他疾病。

治疗原则

如何预防再生障碍性贫血？

• 避免接触有害化学物质：如苯、杀虫剂等。

• 谨慎使用药物：如氯霉素等可能引起骨髓抑制的药物。

• 预防感染：保持良好的个人卫生，避免感染。

关键点

• 再生障碍性贫血是一种严重的血液疾病，需及时诊断和治疗。

• 治疗选择需根据患者年龄、病情严重程度和是否有合适供者等因素综合考虑。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！