毛囊性鱼鳞病诊疗指南

毛囊性鱼鳞病是一种罕见的遗传性皮肤病，主要表现为皮肤干燥、鱼鳞样脱屑和毛囊角化。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断要点

• 临床表现：皮肤干燥、鱼鳞样脱屑，伴有毛囊角化性丘疹，好发于四肢伸侧。

• 家族史：多数患者有家族遗传史。

• 病理检查：皮肤活检可见角化过度和毛囊角栓。

2. 治疗原则

• 保湿：使用含有尿素、乳酸或甘油的保湿剂，每日多次涂抹。

• 角质溶解剂：如α-羟基酸（AHA）或β-羟基酸（BHA），帮助去除角质。

• 局部维A酸：如他扎罗汀或阿达帕林，可改善角化异常。

• 口服维A酸：对于严重病例，可考虑口服异维A酸或阿维A，需在医生指导下使用。

• 避免刺激：避免使用刺激性肥皂和过热的水洗澡。

3. 预后

毛囊性鱼鳞病为慢性疾病，无法根治，但通过适当治疗可显著改善症状和生活质量。患者需长期坚持皮肤护理。