永存原始玻璃体增生症（PHPV）的特点

永存原始玻璃体增生症（Persistent Hyperplastic Primary Vitreous，PHPV）是一种先天性眼病，主要由于胚胎期原始玻璃体未正常退化所致。以下是其主要特点：

1. 发病机制

原始玻璃体在胚胎发育过程中未能正常退化，导致玻璃体动脉残留及相关组织增生。

2. 临床表现

• 白瞳症：瞳孔区呈现白色反光，类似白内障。

• 小眼球：患眼眼球较正常小。

• 前房浅：由于晶状体后纤维血管膜增生，前房变浅。

• 青光眼：可能继发青光眼。

• 视力障碍：严重者可导致视力丧失。

3. 分类

• 前部型PHPV：主要累及晶状体后区域，常见晶状体后纤维血管膜。

• 后部型PHPV：主要累及玻璃体及视网膜，可能伴有视网膜脱离。

• 混合型PHPV：同时具有前部型和后部型的特点。

4. 诊断

• 眼科检查：包括裂隙灯检查、眼底检查等。

• 超声检查：B超可显示玻璃体内异常回声。

• 影像学检查：如CT或MRI，有助于明确病变范围。

5. 治疗

• 手术治疗：如晶状体切除、玻璃体切割术等，以解除纤维血管膜对视网膜的牵引。

• 激光治疗：用于处理视网膜病变。

• 药物治疗：如抗青光眼药物，控制眼压。

6. 预后

预后取决于病变的严重程度及治疗时机。早期干预可改善视力预后，但严重病例可能无法恢复有用视力。