浆细胞白血病（PCL）的特点

浆细胞白血病是一种罕见的、侵袭性强的血液系统恶性肿瘤，分为原发性（pPCL）和继发性（sPCL）两种类型。以下是其主要特点：

1. 临床特征

• 高肿瘤负荷：外周血浆细胞比例显著增高（通常≥20%或绝对值≥2×10⁹/L）。

• 快速进展：疾病进展迅速，患者常表现为严重的贫血、出血倾向和感染。

• 器官浸润：常见肝脾肿大、淋巴结肿大及髓外浆细胞瘤。

2. 实验室检查

• 血象异常：贫血、血小板减少常见，白细胞计数可增高或正常。

• 骨髓象：骨髓中浆细胞明显增生，伴有形态异常。

• 免疫表型：CD38、CD138阳性，常缺乏CD19、CD20表达。

3. 分子生物学特征

• 遗传学异常：常见复杂核型、TP53缺失/突变、1q21扩增等高危因素。

• 细胞遗传学：原发性PCL多见IGH重排（如t(11;14)），继发性PCL遗传学改变更复杂。

4. 治疗与预后

• 治疗挑战：对传统化疗反应差，缓解率低，易早期复发。

• 新药应用：蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）、免疫调节剂（如来那度胺）及CD38单抗（达雷妥尤单抗）可能改善疗效。

• 造血干细胞移植：年轻且适合的患者可考虑自体或异基因移植。

• 预后差：中位生存期通常短于1年（原发性稍长于继发性）。

浆细胞白血病需通过多参数流式、FISH及二代测序等技术明确诊断，并尽早采取强化治疗策略。