浆细胞白血病诊疗指南

浆细胞白血病（PCL）是一种罕见的、侵袭性强的浆细胞恶性肿瘤，可分为原发性（pPCL）和继发性（sPCL）。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 外周血浆细胞比例：≥20%或绝对计数≥2×10⁹/L。

• 骨髓检查：浆细胞明显增生，伴有异常形态。

• 免疫表型分析：CD38、CD138阳性，CD19、CD20阴性或弱表达。

• 遗传学检测：常见t(11;14)、del(17p)等高危遗传学异常。

2. 治疗原则

• 诱导治疗：

  • 首选含硼替佐米、来那度胺或达雷妥尤单抗的联合方案（如VTD、VRD、Dara-VD）。

  • 年轻fit患者可考虑高强度化疗（如HyperCVAD）。

• 造血干细胞移植（HSCT）：

  • 自体HSCT适用于诱导治疗有效的年轻患者。

  • 异基因HSCT在高危患者中可能提供长期生存机会。

• 维持治疗：来那度胺或硼替佐米单药维持可延长无进展生存期。

• 复发/难治性PCL：尝试新型药物（如卡非佐米、泊马度胺、塞利尼索）或CAR-T细胞治疗。

3. 支持治疗

• 感染预防：抗生素、抗真菌及抗病毒 prophylaxis。

• 骨病管理：双膦酸盐、镇痛放疗。

• 贫血/血小板减少：输血支持、促红细胞生成素。

4. 预后

pPCL中位生存期约6-12个月，sPCL更差。HSCT和新型疗法可能改善预后。

注：具体方案需根据患者年龄、并发症及遗传学特征个体化制定。