海绵状血管瘤血小板减少综合征（Kasabach-Merritt Syndrome, KMS）是一种罕见的血管异常疾病，其特征为大型血管瘤伴随血小板减少和凝血功能障碍。治疗方式需根据患者具体情况制定，以下是主要治疗策略：

1. 药物治疗

• 皮质类固醇：如泼尼松，是首选治疗，可减少血管瘤体积和改善血小板计数。

• 长春新碱：适用于对皮质类固醇无反应的患者，通过抑制血管内皮细胞增殖发挥作用。

• 干扰素-α：用于难治性病例，通过抗血管生成作用减小血管瘤。

• 西罗莫司（雷帕霉素）：近年来用于治疗KMS，通过抑制mTOR通路减少血管瘤生长。

2. 介入治疗

• 栓塞治疗：通过导管将栓塞材料注入血管瘤供血动脉，阻断血流，减少瘤体体积。

• 激光治疗：适用于表浅血管瘤，通过激光能量破坏血管瘤组织。

3. 手术治疗

• 手术切除：对于局限性、可切除的血管瘤，手术是根治性治疗手段。但需谨慎评估手术风险，尤其是凝血功能异常的患者。

4. 支持治疗

• 血小板输注：用于严重血小板减少或出血风险高的患者。

• 凝血因子补充：如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等，纠正凝血功能障碍。

5. 其他治疗

• 放射治疗：极少使用，仅适用于无法手术或药物治疗无效的病例。

KMS的治疗需多学科团队协作，包括血液科、介入放射科、外科等，根据患者病情制定个体化治疗方案。早期诊断和积极治疗对改善预后至关重要。