副肿瘤性小脑变性的定义与发生机制

副肿瘤性小脑变性（Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD） 是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征，主要由恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）引发的自身免疫反应导致小脑神经元损伤。其特征为进行性小脑功能障碍，包括共济失调、构音障碍和眼球运动异常。

副肿瘤性小脑变性是如何发生的？

副肿瘤性小脑变性的发生与免疫系统异常反应密切相关，具体机制如下：

1. 肿瘤抗原与自身抗原的交叉反应

• 肿瘤细胞表达某些抗原（如Yo、Hu、Ri等），这些抗原与小脑神经元的抗原结构相似。

• 免疫系统在攻击肿瘤细胞的同时，错误地攻击小脑神经元，导致自身免疫性损伤。

2. 抗体介导的神经损伤

• 抗Yo抗体（最常见）：靶向小脑浦肯野细胞，导致其凋亡。

• 抗Hu抗体：与神经元核抗原结合，影响RNA代谢。

• 抗Ri抗体：主要影响脑干和小脑功能。

3. 炎症反应与神经元死亡

• T细胞浸润小脑组织，释放炎症因子（如TNF-α、IL-6），加剧神经元损伤。

• 浦肯野细胞大量丢失，小脑萎缩，功能严重受损。

副肿瘤性小脑变性的典型症状

• 共济失调：步态不稳、肢体协调性差。

• 构音障碍：言语含糊、缓慢。

• 眼球运动异常：眼球震颤、复视。

• 其他症状：眩晕、恶心、认知功能下降。

诊断方法

1. 血清和脑脊液抗体检测：检测抗Yo、Hu、Ri等抗体。

2. 影像学检查：MRI可见小脑萎缩（晚期表现）。

3. 肿瘤筛查：全身PET-CT或特定部位影像学检查。

治疗原则

预后与注意事项

• 预后较差：多数患者遗留永久性神经功能障碍。

• 早期诊断是关键，可延缓病情进展。

• 定期随访：监测肿瘤复发和神经功能状态。

若有疑似症状，尽早就医，明确诊断并积极治疗！