湿疹样癌（Paget's Disease）诊疗指南

湿疹样癌是一种罕见的恶性肿瘤，最常见于乳房（乳房Paget病），也可发生于外阴、肛门等部位（乳房外Paget病）。以下是诊疗的关键点：

1. 临床表现

• 乳房Paget病：乳头及乳晕区出现湿疹样改变，如红斑、糜烂、结痂，可能伴有乳头溢液或内陷。

• 乳房外Paget病：好发于大汗腺分布区（如外阴、肛周、腋窝），表现为顽固性红斑、糜烂、瘙痒。

2. 诊断方法

• 组织活检：确诊需依靠病理检查，可见特征性的Paget细胞（大而圆，胞浆丰富，核大而淡染）。

• 免疫组化：Paget细胞通常表达CK7、EMA、GCDFP-15等标记物。

• 影像学检查：乳房Paget病需行乳腺超声或钼靶检查，排除潜在乳腺癌；乳房外Paget病需评估是否合并内脏恶性肿瘤。

3. 治疗原则

• 手术治疗：

  • 乳房Paget病：根据是否合并乳腺癌，选择保乳手术或全乳切除+前哨淋巴结活检。

  • 乳房外Paget病：广泛局部切除术，确保切缘阴性。

• 放疗：适用于无法手术或切缘阳性者，尤其是乳房Paget病。

• 药物治疗：局部应用5-氟尿嘧啶或咪喹莫特可能对部分患者有效。

4. 预后与随访

• 乳房Paget病预后与是否合并浸润性癌相关，单纯Paget病预后较好。

• 乳房外Paget病易复发，需长期随访，监测局部复发及潜在恶性肿瘤。

湿疹样癌的治疗需个体化，建议由多学科团队（MDT）制定综合方案。