溶血性贫血诊疗指南

溶血性贫血（Hemolytic Anemia, HA）是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。根据病因可分为遗传性和获得性两大类。以下是诊疗的关键点：

1. 诊断标准

• 临床表现：贫血、黄疸、脾肿大、深色尿等。

• 实验室检查：

  • 血红蛋白下降，网织红细胞计数增高。

  • 血清间接胆红素增高，尿胆原增加。

  • 血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低。

  • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（自身免疫性HA）。

2. 分类与病因

• 遗传性溶血性贫血：如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症等。

• 获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、微血管病性溶血性贫血（MAHA）等。

3. 治疗原则

• 病因治疗：如AIHA使用糖皮质激素或免疫抑制剂；G6PD缺乏症避免氧化剂药物/食物。

• 支持治疗：输血（慎用于AIHA，可能加重溶血）、补充叶酸。

• 脾切除：适用于遗传性球形红细胞增多症或药物治疗无效的AIHA。

4. 预后

预后因病因和病情严重程度而异，多数患者经适当治疗可控制症状，部分遗传性疾病需长期管理。