牛痘样水疱病诊疗指南

牛痘样水疱病（Hydroa vacciniforme, HV）是一种罕见的、与日光暴露相关的皮肤疾病，主要特征为反复发作的水疱、瘢痕形成。以下是诊疗指南：

1. 诊断标准

• 临床表现：日光暴露后出现水疱、丘疹，愈后遗留痘疮样瘢痕。

• 病理检查：表皮坏死、真皮淋巴细胞浸润。

• 光试验：UVB或UVA照射可诱发皮损。

2. 治疗原则

• 避光：减少日光暴露，使用广谱防晒霜。

• 药物治疗：

  • 抗疟药（如羟氯喹）可能有效。

  • 严重病例可使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）。

• 光疗：窄谱UVB疗法可能帮助增加皮肤对光的耐受性。

3. 预后

多数患者随年龄增长症状减轻，但部分可能发展为更严重的淋巴增殖性疾病。

早期诊断和避光是改善预后的关键。