特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）特点

特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, IPH）是一种罕见的慢性肺部疾病，主要特征为肺泡内反复出血，导致含铁血黄素在肺组织中沉积。以下是其主要特点：

1. 病因不明

IPH的确切病因尚不清楚，可能与自身免疫反应、遗传因素或环境因素有关。

2. 临床表现

• 咯血：常见症状，程度从轻微到大量不等。

• 贫血：由于慢性失血，患者常出现缺铁性贫血。

• 呼吸困难：随着病情进展，可能出现活动后呼吸困难。

• 咳嗽：常见，可能伴有血痰。

3. 影像学表现

• 胸部X线或CT：显示双肺弥漫性浸润影，可能伴有网格状或结节状改变。

4. 病理学特征

• 肺泡内含铁血黄素沉积：通过肺活检可发现肺泡内有大量含铁血黄素吞噬细胞（即含铁血黄素沉着）。

5. 诊断

• 需排除其他引起肺出血的疾病，如Goodpasture综合征、系统性红斑狼疮等。

• 结合临床表现、影像学及病理学检查进行综合判断。

6. 治疗

• 糖皮质激素：常用药物，可减轻肺泡出血。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺，用于重症或激素无效的患者。

• 支持治疗：包括铁剂补充治疗贫血，必要时输血。

7. 预后

IPH的预后差异较大，部分患者病情稳定，而另一些可能进展为肺纤维化，导致呼吸衰竭。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。