特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的特点

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Gastrointestinal Disorders, EGIDs）是一组以胃肠道壁内嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的慢性炎症性疾病，不伴有已知的继发原因（如寄生虫感染、药物反应等）。以下是其主要特点：

1. 分类

• 嗜酸性食管炎（EoE）：最常见类型，主要累及食管。

• 嗜酸性胃肠炎（EGE）：可累及胃、小肠或全消化道。

• 嗜酸性结肠炎（EC）：主要累及结肠。

2. 临床表现

• 食管受累（EoE）：吞咽困难、食物嵌顿、胸痛、反流症状（儿童可表现为喂养困难、生长迟缓）。

• 胃/肠受累（EGE）：腹痛、恶心、呕吐、腹泻、体重下降、肠梗阻（严重时）。

• 结肠受累（EC）：腹泻、便血、腹痛。

3. 诊断标准

• 胃肠道症状持续存在。

• 内镜下活检显示黏膜层嗜酸性粒细胞浸润（≥15-20个/高倍视野，不同部位标准略有差异）。

• 排除其他导致嗜酸性粒细胞增多的疾病（如寄生虫感染、恶性肿瘤、结缔组织病等）。

4. 病理特征

• 黏膜层、肌层或浆膜层嗜酸性粒细胞浸润（依亚型不同）。

• 可能伴随黏膜水肿、纤维化或微脓肿形成。

5. 治疗原则

• 饮食管理：剔除过敏原（如六种食物排除法：牛奶、鸡蛋、小麦、大豆、坚果、海鲜）。

• 药物治疗：

  • 局部糖皮质激素（如吞咽型布地奈德）。

  • 质子泵抑制剂（对部分EoE患者有效）。

  • 免疫调节剂（严重病例可能需使用）。

• 生物制剂：如抗IL-5单抗（美泊利单抗）用于难治性病例。

6. 预后

多数患者通过治疗可控制症状，但需长期管理，部分可能复发。儿童EoE可能随年龄增长缓解。