特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征诊疗指南

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Gastrointestinal Disorders, EGIDs）是一组以胃肠道嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的疾病，包括嗜酸性食管炎（EoE）、嗜酸性胃炎（EG）、嗜酸性肠炎（EoN）等。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 临床症状：根据受累部位不同，症状各异，如吞咽困难、腹痛、腹泻、体重下降等。

• 内镜检查：可见黏膜水肿、糜烂、狭窄等，需进行活检。

• 病理学检查：黏膜层嗜酸性粒细胞计数增高（食管≥15/HPF，胃或肠≥20-30/HPF）。

• 排除其他病因：如寄生虫感染、药物反应、恶性肿瘤等。

2. 治疗原则

• 饮食管理：

  • 排除饮食（如六种食物排除法：牛奶、鸡蛋、小麦、大豆、花生、海鲜）。

  • 要素饮食（氨基酸配方）适用于儿童EoE。

• 药物治疗：

  • 质子泵抑制剂（PPI）：用于EoE患者，部分患者可缓解。

  • 局部糖皮质激素（如氟替卡松、布地奈德）：用于EoE，可吞咽或雾化吸入。

  • 系统性糖皮质激素：用于重症或广泛受累患者。

  • 免疫调节剂（如硫唑嘌呤、生物制剂）：用于难治性病例。

• 内镜治疗：用于狭窄扩张或梗阻缓解。

3. 随访与监测

• 症状评估：定期随访症状改善情况。

• 内镜复查：根据病情需要，重复内镜和活检以评估黏膜愈合。

• 实验室检查：监测血常规、嗜酸性粒细胞计数等。

4. 预后

多数患者通过饮食和药物控制可获良好预后，但需长期管理。部分患者可能复发或进展为纤维狭窄，需密切随访。

注：诊疗方案需个体化，建议由消化科、变态反应科等多学科团队协作管理。