特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（Common Variable Immunodeficiency, CVID）是一种原发性免疫缺陷病，主要表现为抗体产生减少或功能异常，导致反复感染。以下是其主要特点：

1. 发病年龄

通常在成年期（20-40岁）发病，但也可在儿童或老年期出现症状。

2. 主要临床表现

• 反复感染：尤其是呼吸道感染（如鼻窦炎、支气管炎、肺炎），也可有胃肠道感染。

• 慢性腹泻：可能与肠道感染或吸收不良有关。

• 自身免疫性疾病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

• 淋巴组织增生：如淋巴结肿大、脾肿大。

• 恶性肿瘤风险增加：特别是淋巴瘤和胃癌。

3. 免疫学特征

• 低免疫球蛋白血症：IgG、IgA和/或IgM水平显著降低。

• 抗体反应缺陷：对疫苗或自然感染的抗体反应差。

• B细胞数量可能正常或减少，但功能异常。

4. 诊断

需结合临床表现、免疫球蛋白水平检测及抗体反应评估。排除其他继发性免疫缺陷病（如药物、感染、恶性肿瘤等）。

5. 治疗

• 免疫球蛋白替代治疗：定期静脉或皮下注射免疫球蛋白，预防感染。

• 抗生素治疗：用于急性感染。

• 监测并发症：如自身免疫病、恶性肿瘤等。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是一种慢性疾病，需长期管理和随访，以改善生活质量和预后。