特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）诊疗指南

1. 概述

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），现称为隐源性机化性肺炎（COP），是一种以细支气管内和肺泡腔内肉芽组织形成为特征的间质性肺疾病。

2. 临床表现

• 症状：咳嗽、呼吸困难、发热、体重下降、乏力。

• 体征：肺部听诊可闻及Velcro啰音。

3. 诊断

• 影像学检查：胸部CT显示多发性斑片状实变影，常呈游走性。

• 肺功能检查：限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

• 病理学检查：经支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）显示细支气管和肺泡腔内肉芽组织形成。

4. 治疗

• 糖皮质激素：首选治疗，通常使用泼尼松0.75-1 mg/kg/d，逐渐减量，疗程6-12个月。

• 免疫抑制剂：对于激素治疗无效或复发的患者，可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

• 支持治疗：氧疗、营养支持等。

5. 预后

大多数患者对糖皮质激素治疗反应良好，预后较好。少数患者可能复发或进展为肺纤维化。