特发性非硬化性门脉高压综合征（INCPH）特点

特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension, INCPH）是一种罕见的门脉高压症，其特点包括：

1. 病理特点

• 门静脉压力增高，但无肝硬化或肝纤维化证据。

• 肝组织学显示门静脉小分支闭塞或狭窄，但肝小叶结构正常。

2. 临床表现

• 门脉高压相关症状：如脾肿大、食管胃底静脉曲张、腹水等。

• 肝功能通常正常或轻度异常，与肝硬化不同。

3. 诊断

• 需排除肝硬化、血吸虫病、门静脉血栓等其他原因引起的门脉高压。

• 肝活检是确诊的关键，显示门静脉病变但无肝硬化。

4. 治疗

• 主要针对门脉高压并发症，如内镜下治疗食管胃底静脉曲张。

• 部分患者可能需要门体分流术以降低门脉压力。

5. 预后

预后相对较好，生存期接近正常人，但需长期监测门脉高压并发症。