特发性非硬化性门脉高压综合征（INCPH）诊疗指南

特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension, INCPH）是一种罕见的门脉高压症，其特点是在没有肝硬化的情况下出现门脉高压。以下是INCPH的诊疗指南：

1. 诊断标准

• 临床表现：门脉高压相关症状（如脾肿大、食管胃底静脉曲张、腹水等），但无肝硬化证据。

• 影像学检查：超声、CT或MRI显示门脉高压征象，但肝脏形态正常或仅轻度异常。

• 肝活检：组织学上无肝硬化特征，可能显示门脉纤维化或门脉小血管病变。

• 排除其他原因：需排除肝硬化、肝静脉阻塞性疾病（Budd-Chiari综合征）、血吸虫病等其他导致门脉高压的疾病。

2. 治疗原则

• 对症治疗：针对门脉高压并发症（如食管胃底静脉曲张出血）进行治疗，包括内镜下套扎、硬化剂注射或药物（如β受体阻滞剂）。

• 抗凝治疗：对于有门脉血栓形成的患者，可考虑抗凝治疗。

• 脾切除术：对于严重脾功能亢进的患者，可能需要脾切除术。

• 肝移植：在极少数病情进展至肝功能衰竭的患者中，可考虑肝移植。

3. 预后

INCPH的预后相对较好，多数患者病情进展缓慢。长期随访是必要的，以监测门脉高压并发症和肝功能变化。

INCPH的诊断和治疗需由多学科团队（包括肝病科、放射科、病理科等）共同参与，以确保准确诊断和个体化治疗。