特发性高嗜酸性细胞综合征（IHES）诊疗指南

特发性高嗜酸性细胞综合征是一种罕见的血液疾病，其特征是外周血和/或组织中嗜酸性粒细胞持续增多，导致多器官损伤。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 外周血嗜酸性粒细胞绝对计数≥1.5×10⁹/L，持续至少6个月。

• 排除其他原因的嗜酸性粒细胞增多（如寄生虫感染、过敏性疾病、恶性肿瘤等）。

• 器官损伤证据（如心脏、肺、皮肤、神经系统等）。

2. 实验室检查

• 全血细胞计数：确认嗜酸性粒细胞增多。

• 骨髓活检：评估骨髓增生程度和纤维化。

• 分子遗传学检测：排除FIP1L1-PDGFRA融合基因等克隆性异常。

• 器官功能评估：如心脏超声、肺功能测试等。

3. 治疗原则

• 糖皮质激素：一线治疗，如泼尼松1 mg/kg/d，逐渐减量。

• 免疫抑制剂：如羟基脲、环磷酰胺等，用于激素无效或依赖者。

• 靶向治疗：如伊马替尼（针对FIP1L1-PDGFRA阳性患者）。

• 生物制剂：如美泊利单抗（抗IL-5抗体），用于难治性病例。

4. 预后

预后取决于器官损伤程度和治疗反应。早期诊断和积极治疗可改善预后。

注：具体治疗方案需根据患者个体情况由专科医生制定。