疼痛性眼肌麻痹诊疗指南

疼痛性眼肌麻痹（Painful Ophthalmoplegia）通常指涉及眼肌麻痹伴随疼痛的综合征，常见于Tolosa-Hunt综合征、眼眶炎症、肿瘤或血管病变等。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 临床表现

• 症状：急性或亚急性发作的单侧眼眶或眼周疼痛，伴随眼肌麻痹（如复视、上睑下垂、眼球运动受限）。

• 体征：可能包括瞳孔异常、视力下降或感觉障碍。

2. 诊断步骤

• 病史和体格检查：详细询问疼痛特征、眼肌麻痹进展和全身症状（如发热、体重减轻）。

• 影像学检查：MRI或CT扫描眼眶和海绵窦区域，以排除肿瘤、炎症或血管畸形。

• 实验室检查：血常规、炎症标志物（如ESR、CRP）、自身抗体检测（如ANCA），必要时进行腰椎穿刺分析脑脊液。

• 鉴别诊断：需与Tolosa-Hunt综合征、眼眶假瘤、感染（如鼻窦炎）、肿瘤（如淋巴瘤）或血管病变（如动脉瘤）区分。

3. 治疗原则

• 初始治疗：高剂量皮质类固醇（如泼尼松1mg/kg/天）是Tolosa-Hunt综合征的一线治疗，通常在48-72小时内症状改善。

• 支持治疗：疼痛管理使用NSAIDs或阿片类药物；眼肌麻痹可能需眼罩或棱镜矫正复视。

• 针对病因治疗：如果发现感染，使用抗生素；肿瘤需手术、放疗或化疗；血管病变可能需介入治疗。

• 随访和监测：定期评估症状缓解和影像学变化，调整类固醇剂量以避免副作用。

4. 预后

多数病例对类固醇反应良好，预后取决于病因。Tolosa-Hunt综合征通常为自限性或复发缓解型，长期管理可能需免疫抑制剂。建议在多学科团队（神经科、眼科、影像科）指导下个体化诊疗。