瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid，CP）是一种慢性、自身免疫性水疱病，主要影响黏膜和皮肤，以水疱形成和瘢痕愈合为特征。以下是其关键特点：

1. 主要临床表现

• 黏膜受累：最常见于口腔黏膜（如牙龈、颊黏膜），导致疼痛性水疱、糜烂和溃疡；其他部位包括眼结膜（可致失明）、鼻咽、喉、食管和生殖器黏膜。

• 皮肤病变：较少见，通常表现为紧张性水疱，好发于头颈、躯干，愈合后留下萎缩性瘢痕。

• 瘢痕形成：疾病过程导致纤维化和瘢痕，可能引起功能障碍（如食管狭窄、眼睑粘连）。

2. 病理机制

• 自身抗体：针对基底膜带抗原（如BP180、BP230）的IgG抗体，导致补体激活和炎症反应。

• 组织学：表皮下水疱，伴有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。

3. 诊断要点

• 临床评估：基于典型黏膜病变和瘢痕史。

• 实验室检查：直接免疫荧光显示IgG和C3线性沉积于基底膜带；血清学检测自身抗体。

• 鉴别诊断：需与寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮等区分。

4. 治疗与管理

• 局部治疗：口腔护理、糖皮质激素软膏或漱口水。

• 系统性治疗：口服糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、霉酚酸酯）、氨苯砜或利妥昔单抗，用于控制疾病活动。

• 支持性 care：预防感染、营养支持，定期眼科检查以防眼部并发症。

5. 预后

• 慢性病程：疾病往往反复发作，需长期管理。

• 并发症风险：严重黏膜瘢痕可导致功能障碍（如失明、吞咽困难），早期干预可改善预后。

• 死亡率低：但生活质量显著受影响，强调多学科团队 approach。

瘢痕性类天疱疮是一种需要专科医生（如皮肤科、口腔科、眼科）协作治疗的疾病，个体化治疗方案至关重要。