Ehler-Danlos综合征的治疗与日常管理

治疗原则

EDS的治疗主要是对症支持，旨在缓解症状、预防并发症和提高生活质量。由于EDS类型多样，治疗方案需个体化。

1. 药物治疗

• 疼痛管理：非甾体抗炎药（NSAIDs）、对乙酰氨基酚、局部止痛药。

• 血管保护（血管型EDS）：避免使用抗血小板药物（如阿司匹林），以防出血风险。

• 胃肠道症状：质子泵抑制剂（PPIs）、促动力药（如胃轻瘫患者）。

2. 物理治疗

• 关节稳定训练：加强肌肉力量，减少关节脱位风险。

• 低冲击运动：游泳、骑自行车等，避免关节过度负荷。

• 支具和辅助设备：如护膝、护腕，提供关节支持。

3. 手术干预

• 关节手术：严重关节不稳定或反复脱位时考虑。

• 血管手术（血管型EDS）：动脉瘤修复或血管破裂紧急处理。

日常管理建议

• 皮肤护理

• 使用温和的护肤品，避免皮肤过度拉伸。

• 伤口处理时选择低过敏性敷料。

• 饮食与营养

• 高蛋白饮食促进组织修复。

• 补充维生素C和锌，支持结缔组织健康。

• 心理支持

• 心理咨询或支持小组，应对慢性病带来的心理压力。

• 避免高风险活动

• 避免接触性运动、举重、高空作业等。

长期随访

• 定期复查关节、血管和器官状况。

• 接种推荐疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）。

紧急情况处理

• 血管型EDS患者：出现突发剧烈疼痛（尤其是胸、腹、背部）需立即就医。

重要提示：EDS的管理需多学科团队协作，包括风湿科、遗传科、物理治疗师等。患者应积极参与治疗决策，定期随访。